艾曲波帕(eltrombopag)联合环孢素A医治重型再生障碍性贫血

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患病者女,48岁,因“反复头晕乏力4月,加重伴阴道出血半月”于2016-11-04入住我院。患病者中年女性,既往体健。查体:贫血貌,皮肤黏膜未见出血点,全身浅表淋巴

本文标签:艾曲波帕片治血小板低

患者女,48岁,因“反复头晕乏力4月,加重伴 出血半月”于2016-11-04入住我院。患者中年女性,既往体健。查体:贫血貌,皮肤黏膜未见出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋缘下未触及。查血常规:WBC0.9×109/L,ANC0.27×109/L,Hb41g/l,PLT14×109/L,网织红细胞百分比(Ret%)0.2%,网织红细胞计数(Ret)15×109/L。骨髓形态示:增生减低,各系未见明显病态造血,骨髓小粒空,以非造血细胞为主,淋巴细胞比例明显增加,为81%,全片未见巨核细胞。骨髓铁染色:内铁61%,外铁++。骨髓活检:HE和PAS染色示骨髓增生低下(20%-30%),粒红比例减小,粒系各阶段细胞可见,红系各阶段细胞可见,以中晚幼细胞为主,巨核细胞少见,网状纤维染色(MF-1级)。CD55、CD59、FLARE均为阴性;铁蛋白661.8ng/ml,维生素B121758pg/ml,叶酸18.32 ng/ml。肝、肾、甲状腺功能、肝炎病毒、EBV、CMV、自身免疫性疾病谱等未见异常。染色体为正常FISH:未见20q12-/5q-/7q-/-Y/+8/-5/-7。诊断“重型再生障碍性贫血(SAA)”。期间多次建议患者行全相合的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)或ATG治疗,家属均拒绝。徐州医科大学附属医院血液科程海

治疗上2016-12-31予环孢素(CsA)联合艾曲波帕(eltrombopag)(Epag)治疗,CsA按照5mg/kg·d吃剂量,维持CsA血药浓度在(200-250)ng/ml,Epag起始剂量25mg/d,两周后PLT上升小于20×109/L或PLT输注依赖没有改善,则增加25mg,直到最大耐受剂量150mg/d。该患者加量至75mg/d后43天观察到血液学反应,可以脱离血小板输注;服药后60天血常规:WBC1.5×109/L,ANC 0.8×109/L,Hb 65g/L,PLT 30×109/L,Ret% 2.2%, Ret 60×109/L;服药后160天患者出现酱油色小便,CD15+/FLARE-79.7%,CD14-/FLARE-89%;血常规:WBC3.55×109/L,ANC 1.52×109/L,Hb 112 g/L,PLT ×109/L,Ret%6.2%,Ret 100×109/L。

复查骨髓细胞学增生活跃,G/E=0.45/1;粒系比例减低,各阶段粒细胞形态无明显形态异常,红系比例明显增高,以中晚幼为主,易见分裂相,H-J小体。成熟红细胞大小不一,淋巴细胞比例20%,骨髓小粒细胞面积40-50%,以造血细胞为主;染色体:45,X,del(X)(p21) [10]。考虑“再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH)”,予碱化水化尿液后症状好转。患者血常规稳定后继续口服Epag 6个月后停药,仅以CsA口服,2018-01-07复查WBC4.5×109/L,ANC2.1×109/L,Hb117g/L,PLT 99×109/L,Ret%3.2%, Ret 89×109/L。

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